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  Krankheitsbilder

 

1.
 Gelenkrheuma 

 

kinderrheuma1Es gibt verschiedene Formen von Gelenkrheuma. Sie werden nach Symptomen und Laborwerten eingeteilt. Diese Einteilung wird in Abständen immer wieder überarbeitet, weil es fließende Übergänge gibt. Neue Erkenntnisse und Studien sollen helfen, Ursachen genauer zu identifizieren und die Behandlung zu optimieren.

      systemische Arthritis ( SJIA, <10%)
Die systemische Arthritis ist eine hochentzündliche Erkrankung, die oftmals sehr kleine Kinder betrifft. Hohes Fieber, blass-rötliche Hauterscheinungen, Gelenkeentzündungen und Entzündungen der inneren Organe (z.B. des Herzens) können auftreteten. .Bei größeren Kindern und Jugendlichen gibt es Formen der SJIA, die sich untypisch zeigen können, z.B. durch Herzbeutelentzündungen ohne Fieber.

      seronegative Polyarthritis (ca. 15%)
Diese Form beginnt oft im Vorschulalter. Es sind mehr als vier Gelenke betroffen, insbesondere oft die kleinen Finger- und Zehengelenke. Im Blut kann kein Rheumafaktor nachgewiesen werden.

      seropositive Polyarthritis (<5%)
Meist sind Jugendlichen (junge Frauen) betroffen. Diese Rheumaform ähnelt der rheumatoiden Arthritis im Erwachsenenalter. Wie der Name sagt, lassen sich bei dieser JIA-Form im Blut Rheumafaktoren nachweisen.

      Oligoarthritis (>50%)
Die Oligoarthritis ist bei Weitem die häufigste Form des Gelenkrheumas im Kindesalter. Sie tritt bevorzugt im Kleinkindalter auf, zumeist bei Mädchen. Oft sind Kniegelenk und/oder Sprunggelenk betroffen. Oligoarthritis heißt, dass 4 oder weniger Gelenke betroffen sind. Ca. 20% aller Patienten mit Oligoarthritis entwickeln eine Augenentzündung (s. Symptome). Mitunter kann die Oligoarthritis in eine Polyarthritisübergehen.

      Psoriasisarthritis
Die Schuppenflechte (Psoriasis) muss bei dem Auftreten der Arthritis noch nicht vorhanden sein: sie kann auch später folgen. In dem Fall kann die Diagnose schwierig sein. Wenn Psoriasiserkrankungen bei Verwandten vorliegen oder sich, Nagelauffälligkeiten oder Entzündungen einzelner Zehen oder Finger finden, kann das bei der Diagnosefindung helfen..

      Arthritis mit Enthesitisneigung (Enthesitis-assoziierte Arthritis)
Jungen im Schulalter sind hier am häufigsten betroffen. Gelenkentzündungen - besonders an Knie- und Sprunggelenken, sowie Sehnenansatzentzündungen (Enthesitis) z.B. an der Ferse kennzeichnen diese Rheumaform..

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 andere Arthritis
Alle nicht sicher zu diagnostizierenden Formen werden derzeit
als „andere Arthritis“eingeordnet.

      

 

 

 

2.
 Knochenrheuma 

      Knochenrheuma (Nichtbakterielle Knochenentzündung -
      NBO, chronisch rekurrierende multifokale Osteomyeltits – CRMO)

Lange hat man geglaubt, dass eine Knochenentzündung nur durch Bakterien verursacht wird und daß Antibiotika die einzige wirksame Therapie darstellen. Studien und Forschungsarbeiten im Dr. von Haunerschen Kinderspital konnten zeigen, dass bei ansonsten ganz gesunden Kindern Knochenrheuma öfter vor- kommt als eine bakterielle Knochenentzündung. Auch scheint es wie bei dem Gelenkrheuma eine noch nicht genau definierte genetische Ursache zu geben. Eigene Studien weisen darauf hin.

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3.
 Periodische Fiebersyndrome


Periodische Fiebersyndrome

Fiebersyndrome gehören zu einer Erkrankungsgruppe aus dem entzündlich-rheumatischen Formenkreis, die erst in den letzten Jahren besser verstanden werden. Sie treten manchmal familiär auf und können teilweise durch genetische Untersuchungen diagnostiziert werden.

Familiäres Mittelmeerfieber

Das familiäre Mittelmeerfieber betrifft weniger Mitteleuropäer, ist aber häufig bei Menschen aus der Türkei, arabischen Ländern, Armenien, und Israel. Familiarität ist häufig. Oft tritt die Erkrankung bereits im Kindesalter auf. Man kennt mittlerweile verschiedene Gen-Orte, die für das Mittelmeerfieber verantwortlich sind. Bauchschmerzattacken mit Fieber, Bauch-, Brust- oder Gelenkschmerzen/Gelenkschwellung sind typische Symptome. Eine Diagnosestellung ist wichtig, da es zu Langzeitschäden kommen kann, wenn nicht entzündungshemmend behandelt wird.

PFAPA-Syndrom

Das PFAPA-Syndrom (Periodisches Fieber, Aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Adenitis) ist ein Fiebersyndrom, das besonders schwer zu diagnostizieren ist, weil es keine speziellen Laboruntersuchungen gibt (auch keine Genetik) und weil die Symptome sehr viel Ähnlichkeit mit viralen Infektionen haben. Besonders Kindergarten- und Grundschulkinder sind betroffen. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, d.h. der Krankheitsverlauf mit periodisch auftretenden Fieberschüben, für die es keine andere Ursache gibt, ist entscheidend. Wichtig ist, dass betroffene Kinder keine Langzeitschäden erleiden und dass die Erkrankung harmlos ist und sich ohne Behandlung „auswächst“.

TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS)

Das TNF-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS) ist sehr selten und zeigt sich durch lang anhaltende Fieberschübe, wandernde Muskelschmerzen, Ausschläge und Schwellungen um die Augenhöhlen. Auch Bauchschmerzen, Rippen- oder Bauchfellentzündungen sowie Bindehautentzündungen werden beobachtet. Für das TRAPS sind bereits Gen-Mutationen bekannt. Bei atypischen Verläufen ohne Fieber kann es passieren, dass die Diagnose erst im Erwachsenenalter gestellt wird. Eine Diagnosestellung ist wichtig, da es zu Langzeitschäden kommen kann, wenn nicht entzündungshemmend behandelt wird.

Hyper-IgD-Syndrom (HIDS)

Das Hyper-IgD-Syndrom (HIDS) hat seinen Namen, weil im Blut ein Laborwert erhöht sein kann, der IgD heisst. Die Patienten leiden an Fieberepisoden über 3 -7 Tage, Lymphknotenvergrößerungen am Hals und Bauchschmerzen, Erbrechen und/oder Durchfällen. Auch hier ist ein Erbgang bekannt, vorzugsweise sind Holländer oder Franzosen betroffen. Das HIDS ist sehr selten. Eine Diagnosestellung ist wichtig, da es zu Langzeitschäden kommen kann, wenn nicht entzündungshemmend behandelt wird.

CAPS – Cryopurin-assoziierte periodische Syndrome

Cryopurin-assoziierte periodische Syndrome sind eine seltene familiär auftretende Erkrankungsgruppe, die – je nach Schwere – in drei Untergruppen unterteilt werden. Die Patienten leiden unter Fieberschüben, Ausschlägen mit Quaddeln, Bindehautentzündungen, in schwereren Fällen unter Innenohr-Schwerhörigkeit. Bei der schwersten Verlaufsform, mit der die Kinder schon geboren werden, finden sich lebenslange Ausschläge, neurologische Veränderungen, ev. Sehverlust und knöcherne Verwachsungen. Eine Diagnose dieser Erkrankungen ist wichtig, da es zu Langzeitschäden kommen kann, wenn nicht entzündungshemmend behandelt wird.

SJIA oder Morbus Still

Es handelt sich um eine systemische Erkrankung mit anhaltendem, hohem Fieber, Ausschlag, Beteiligung der inneren Organe; Beginn meist vor dem 6. Lebensjahr; Jungen und Mädchen sind gleich oft betroffen. Früher hat man diese Erkrankung eher dem Gelenkrheuma zugeordnet, es müssen allerdings Gelenke nicht betroffen sein. Heute glaubt man, dass es sich dabei doch eher um eine Inflammationserkrankung wie die Fiebersyndrome handelt. Das Still-Syndrom des Jugendlichen/Erwachsenen (Adulter M. Still) ist eine ebenfalls seltene systemisch-entzündliche Erkrankung, die anders verlaufen kann – z.B. nur mit Herzbeutelentzündungen – und deren Ursache bisher ebenso unklar ist.

 

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