Krankheitsbilder

1.
 Gelenkrheuma 

 

kinderrheuma1Es gibt verschiedene Formen von Gelenkrheuma. Sie werden nach Symptomen und Laborwerten eingeteilt. Diese Einteilung wird in Abständen immer wieder überarbeitet, weil es fließende Übergänge gibt. Neue Erkenntnisse und Studien sollen helfen, Ursachen genauer zu identifizieren und die Behandlung zu optimieren.

      systemische Arthritis ( SJIA, <10%)
Die systemische Arthritis ist eine hochentzündliche Erkrankung, die oftmals sehr kleine Kinder betrifft. Hohes Fieber, blass-rötliche Hauterscheinungen, Gelenkeentzündungen und Entzündungen der inneren Organe (z.B. des Herzens) können auftreteten. .Bei größeren Kindern und Jugendlichen gibt es Formen der SJIA, die sich untypisch zeigen können, z.B. durch Herzbeutelentzündungen ohne Fieber.

      seronegative Polyarthritis (ca. 15%)
Diese Form beginnt oft im Vorschulalter. Es sind mehr als vier Gelenke betroffen, insbesondere oft die kleinen Finger- und Zehengelenke. Im Blut kann kein Rheumafaktor nachgewiesen werden.

      seropositive Polyarthritis (<5%)
Meist sind Jugendlichen (junge Frauen) betroffen. Diese Rheumaform ähnelt der rheumatoiden Arthritis im Erwachsenenalter. Wie der Name sagt, lassen sich bei dieser JIA-Form im Blut Rheumafaktoren nachweisen.

      Oligoarthritis (>50%)
Die Oligoarthritis ist bei Weitem die häufigste Form des Gelenkrheumas im Kindesalter. Sie tritt bevorzugt im Kleinkindalter auf, zumeist bei Mädchen. Oft sind Kniegelenk und/oder Sprunggelenk betroffen. Oligoarthritis heißt, dass 4 oder weniger Gelenke betroffen sind. Ca. 20% aller Patienten mit Oligoarthritis entwickeln eine Augenentzündung (s. Symptome). Mitunter kann die Oligoarthritis in eine Polyarthritisübergehen.

      Psoriasisarthritis
Die Schuppenflechte (Psoriasis) muss bei dem Auftreten der Arthritis noch nicht vorhanden sein: sie kann auch später folgen. In dem Fall kann die Diagnose schwierig sein. Wenn Psoriasiserkrankungen bei Verwandten vorliegen oder sich, Nagelauffälligkeiten oder Entzündungen einzelner Zehen oder Finger finden, kann das bei der Diagnosefindung helfen..

      Arthritis mit Enthesitisneigung (Enthesitis-assoziierte Arthritis)
Jungen im Schulalter sind hier am häufigsten betroffen. Gelenkentzündungen - besonders an Knie- und Sprunggelenken, sowie Sehnenansatzentzündungen (Enthesitis) z.B. an der Ferse kennzeichnen diese Rheumaform..

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 andere Arthritis
Alle nicht sicher zu diagnostizierenden Formen werden derzeit
als „andere Arthritis“eingeordnet.

      

 

 

 

2.
 Knochenrheuma 

      Knochenrheuma (Nichtbakterielle Knochenentzündung -
      NBO, chronisch rekurrierende multifokale Osteomyeltits – CRMO)

Lange hat man geglaubt, dass eine Knochenentzündung nur durch Bakterien verursacht wird und daß Antibiotika die einzige wirksame Therapie darstellen. Studien und Forschungsarbeiten im Dr. von Haunerschen Kinderspital konnten zeigen, dass bei ansonsten ganz gesunden Kindern Knochenrheuma öfter vor- kommt als eine bakterielle Knochenentzündung. Auch scheint es wie bei dem Gelenkrheuma eine noch nicht genau definierte genetische Ursache zu geben. Eigene Studien weisen darauf hin.

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3.
 Kollagenosen

      Der juvenile systemische Lupus erythematodes (SLE))

kollagenosen1Der juvenile systemische Lupus erythematodes (SLE) kann Entzündungs- vorgänge in fast allen Körpergeweben auslösen. Ausschläge, Gelenkschmerzen oder -entzündungen, Nierenentzündungen sind die häufigsten Manifestationen, aber grundsätzlich können alle Organe und auch die Blutgerinnung beeinträchtigt sein. Viele Patienten haben schmetterlingsförmige Ausschläge über Wangen und Nase - mal mehr, mal weniger ausgeprägt.

 

kollagenosen2Selten kann es vorkommen, dass Säuglinge einen Ausschlag haben, der dadurch entsteht, dass die Mutter einen systemischen Lupus hat. Die Lupus-Antikörper aus dem Blut der Mutter können bei dem Neugeborenen für eine bestimmte Zeit Ausschläge oder Blutveränderungen verursachen, ohne dass es selbst an Lupus erkrankt ist. 

 

 

                                                            
 Juvenile Dermatomyositis

Die juvenile Dermatomyositis betrifft hauptsächlich die Haut und Muskulatur. Mädchen sind deutlich  häufiger betroffen als Jungen. Hautrötungen, oft im Bereich des Augenlides, Müdigkeit, Fieber und Muskelschwäche können auftreten. Auch andere Organe können betroffen sein.

   

kollagenosen4Über den Streckgelenken ist die Haut oftmals rötlich schuppend-glänzend verändert, nicht zu verwechseln mit der Schuppenflechte.

 

    

 

 

  Die Sklerodermie
ist eine sehr seltene Erkrankung, die durch eine Verhärtung des Bindegewebes der Haut führt. Es gibt Formen, die sich auf die Haut allein beschränken. Bei einem systemischen Verlauf können außer der Haut verschiedene Organen betroffensein. Unter Umständen kann die Sklerodermie zu schweren Beeinträchtigungen führen.

 

 

 

      Mischkollagenosen
Es gibt auch Mischformen, die Symptome von verschiedenen Kollagenosen beinhalten
und daher Mischkollagenosen genannt werden.

 

 

 

4.
Vaskulitiden  

Vaskulitiden sind entzündliche Erkrankungen der Adern, deren Ursachen weitgehend unbekannt sind. Alle Organe können betroffen sein. Wenn lebenswichtige Organe wie Gehirn, Lunge, Herzoder Nieren betroffen sind, können Vaskulitiden lebensbedrohlich werden. Die Diagnose wird anhand der Symptome gestellt, mitunter sind Laborwerte
und Probeentnahmen hilfreich.. Oft aber kann wegen der Vielzahl der Symptome und mangelnder Hinweise im Blut keine genaue Diagnose gestellt werden und die Vaskulitisbleibt unklassifiziert.  

purpura      Purpura Schönlein-Henoch
ist die häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Sie wird vorwiegend im Kindergarten- und Grundschulalter beobachtet. Haut („Purpura“), Gelenke, Darm und Nieren können betroffen sein. In aller Regel verläuft die Erkrankung harmlos. Nur bei schweren Verlaufsformen oder Nierenbeteiligung sollte muss eine Betreuung durch Spezialisten angestrebt werden.

 

 

 

                                          Kawasaki-Syndrom
kawasakimanifestiert sich durch Fieber, Lymphknotenschwellungen und typische Haut- und Schleimhautveränderungen. Eine Beteiligung der Herzkranzgefäße kann auftreten, daher müssen die Kinder kardiologisch untersucht werden. Denn die Erkrankung kann – insbesondere wenn sie zu spät erkannt wird - zu Herzinfarkt und Herztod führen . Dies ist aber heutzutage sehr selten noch der Fall.

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behcet      Behçet-Syndrom
führt zu immer wiederkehrenden Geschwüren (Aphthen) an den Schleim- häuten. Aphthen im Mund sind sehr schmerzhaft, im Magen-Darm-Trakt können sie zu schweren Blutungen führen. Augen, Gelenke, sowie Haut und Nervensystem können ebenfalls betroffen sein. Die Erkrankung ist in der Türkei eher verbreitet, bei Mitteleuropäern tritt sie sehr selten auf. Es kann schwierig sein, die Diagnose zu stellen.

 

 

      Andere Vaskulitissyndrome
wie die Wegenersche Granulomatose oder die Polyarteriitis nodosa treten sehr selten im Kindesalter auf.

 

 

5.
Periodische Fiebersyndrome  

Fiebersyndrome gehören zu einer Erkrankungsgruppe aus dem entzündlich-rheumatischen Formenkreis, die erst in den letzten Jahren besser verstanden werden. Sie treten manchmal familiär auf und können teilweise durch genetische Untersuchungen diagnostiziert werden
.

      Das familiäre Mittelmeerfieber
betrifft weniger Mitteleuropäer, ist aber häufig bei Menschen aus der Türkei, arabischen Ländern, Armenien, und Israel. Familiarität ist häufig. Oft tritt dieErkrankung bereits im kindesalter auf. Man kennt mittlerweile verschiedene Genorte, die für das Mittelmeerfieber verantwortlich sind. Bauchschmerzattacken mit Fieber, Bauch-, Brust- oder Gelenkschmerzen/Gelenk- schwellung sind typische Symptome.   

   

      PFAPA-Syndrom
     (Periodisches Fieber,Aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Adenitis)
ist ein Fiebersyndrom, das besonders schwer zu diagnostizieren ist, weil es keine speziellen Laboruntersuchungen gibt (auch keine Genetik) und weil die Symptome sehr viel Ähnlichkeit mit viralen Infektionen haben. Besonders Kindergarten und Grundschulkinder sind betroffen. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, d.h. der Krankheitsverlauf mit periodisch auftretenden Fieberschüben, für die es keine andere Ursache gibt, ist entscheidend. Wichtig ist, dass betroffene Kinder keine Langzeitschäden erleiden und dass die Erkrankung harmlos ist und sich „auswächst“. 

 

      Das TNF-Rezeptor-assoziierte periodisches Syndrom (TRAPS)
ist sehr selten und manifestiert sich durch lang anhaltende Fieberschübe, wandernde Muskelschmerzen, Ausschläge und Schwellungen um die Augen- höhlen. Auch Bauchschmerzen, Rippen- oder Bauchfellentzündungen sowie Bindehautentzündungen werden beobachtet. Für das TRAPS sind bereits Gen-Mutationen bekannt. Bei atypischen Verläufen ohne Fieber kann es passieren, dass die Diagnose erst im Erwachsenenalter gestellt wird.     

 

      Hyper-IgD-Syndrom (HIDS)
hat seinen Namen, weil im Blut ein Laborwert erhöht sein kann, der IgD heisst. Die Patienten leiden an Fieberepisoden über 3 -7 Tage, Lymphknoten- vergrößerungen am Hals, und Bauchscmerzen oder Durchfällen. Auch hier ist ein Erbgang bekannt, vorzugsweise sind Holländer oder Franzosen betroffen. Das HIDS ist sehr selten.      

 

      CAPS – Cryopurin-assoziierte periodische Syndrome
sind eine seltene familiär auftretende Erkrankungsgruppe, die – je nach Schwere– in drei Untergruppen unterteilt werden. Die Patienten leiden unter Fieberschüben, Ausschlägen mit Quaddeln, Bindehautentzündungen, in schwereren Fällen unter Innenohr-Schwerhörigkeit. Bei der schwersten Verlaufsform, mit der die Kinder schon geboren werden, finden sich lebenslange Ausschläge, neurologische Veränderungen, ev. Sehverlust und knöcherne Verwachsungen.

Ausführlichere Informationen zu einzelnen Krankheitsbildern finden Sie unter:
http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Germania/index.htm